Čo je syndróm šedých doštičiek?
Čo je syndróm šedých doštičiek?

Video: Čo je syndróm šedých doštičiek?

Video: Čo je syndróm šedých doštičiek?
Video: HVĚZDY 2024, Júl
Anonim

Syndróm šedých doštičiek (GPS), príp krvná doštička nedostatok alfa-granúl, je zriedkavé vrodené autozomálne recesívne krvácanie porucha spôsobené znížením alebo absenciou alfa-granúl v krvi krvné doštičky a uvoľňovanie proteínov normálne obsiahnutých v týchto granulách do drene, čo spôsobuje myelofibrózu.

Okrem toho, čo je Scottov syndróm?

Scottov syndróm je zriedkavá vrodená porucha krvácania, ktorá je spôsobená poruchou mechanizmu krvných doštičiek potrebnej na zrážanie krvi. V Scottov syndróm , mechanizmus translokácie PS na membránu krvných doštičiek je defektný, čo má za následok zhoršenú tvorbu trombínu.

Tiež, aké sú príznaky GPS? Príznaky a symptómy sa zvyčajne objavujú pri narodení alebo v ranom detstve a zahŕňajú nízky počet krvných doštičiek , ľahké podliatiny, predĺžené krvácanie a krvácanie z nosa. Postihnuté osoby majú často myelofibrózu a splenomegáliu.

Tiež viete, čo sú hypogranulárne krvné doštičky?

Biela krvná doštička syndróm (WPS) je autozomálne dominantne dedičný hypogranulárna krvná doštička porucha charakterizovaná prítomnosťou plne vyvinutých Golgiho komplexov z rodičovských megakaryocytov v 13% alebo viac ich cirkulujúcich krvné doštičky.

Čo znamenajú obrovské krvné doštičky?

Obrie krvné doštičky “je termín používaný na opis krvné doštičky ktoré sú nenormálne veľký , t.j. ako veľký ako normálna červená krvinka. Môžu sa prejaviť pri určitých poruchách, ako je imunitná trombocytopenická purpura (ITP) alebo pri zriedkavých dedičných poruchách, ako je Bernard-Soulierova choroba.

Odporúča: