Aké organely ovplyvňujú CDG?
Aké organely ovplyvňujú CDG?

Video: Aké organely ovplyvňujú CDG?

Video: Aké organely ovplyvňujú CDG?
Video: Cytoskelet a molekulové motory 2024, Júl
Anonim

Vrodené poruchy glykozylácie (CDG; predtým známy ako glykoproteínový syndróm s nedostatkom uhľohydrátov) sú nedávno opísané choroby, ktoré postihujú mozog a mnoho ďalších orgánov. Primárne biochemické defekty CDG sú v N-glykozylačnej dráhe, ktorá sa vyskytuje v cytoplazme a endoplazmatický …

Okrem toho, aké organely sú ovplyvnené CDG?

N-viazané CDG typu I majú typicky génové defekty, ktoré ovplyvňujú dráhy stavebných blokov cukru v časti bunky známej ako endoplazmatické retikulum (ER ). Toto je oblasť bunky, kde sa vyrábajú nové proteíny.

Tiež viete, čo spôsobuje CDG? Ako je uvedené vyššie, CDG sú spôsobil nedostatkom alebo nedostatkom špecifických enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe cukrových stromov (glykánov) a ich väzbe na iné proteíny alebo lipidy (glykozylácia). Glykozylácia je rozsiahly a zložitý proces.

Len tak, ako CDG ovplyvňuje Golgiho aparát?

Formy viazané na N a O Vplyv na CDG orezávanie alebo prestavba stavebných blokov cukru v Golgiho aparát , časť bunky, ktorá modifikuje a triedi proteíny na sekréciu. Formy viazané na N a O CDG zahŕňajú: DPM1- CDG - Príznaky môžu zahŕňať záchvaty, oneskorenie vo vývoji a problémy so zrakom.

Ako bežné je CDG?

Aké bežné je vrodená porucha glykozylácie typu Ia? CDG -Ia predstavuje 70% vrodených porúch glykozylácie, ktoré spolu postihujú 1 z každých 50 000 až 100 000 pôrodov. Prípady CDG -Boli hlásené po celom svete, pričom približne polovica pochádza zo škandinávskych krajín.

Odporúča: